Los dos tipos principales de linfoma son la Enfermedad de Hodgkin y el Linfoma no Hodgkin. Un linfoma intraocular primario es casi siempre un linfoma no Hodgkin de células B. La mayoría de las personas con linfoma intraocular primario son de edad avanzada o tienen una enfermedad del sistema inmunológico como el SIDA (Síndrome de inmunodeficiencia adquirida) . El linfoma intraocular primario ocurre a menudo con linfoma del cerebro, llamado linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC).

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